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风湿性疾病(总论)

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第八篇 风湿性疾病 ? 第一章 总论 人 民 医 院 中医、风湿免疫科 QRA-3rd conference 2019/2/2 2 一、概述: 风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指 影响骨、关节及周围软组织,如肌肉、滑膜、肌 腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感 染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地 理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发展, 链球菌相关的风湿热明显减少,而骨关节炎、痛 风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病的 发病率高,有一定的致残率,危害人类健康的同 时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。 QRA-3rd conference 2019/2/2 3 ? 二 、风湿性疾病的范畴和分类:风湿性 疾病根据其发病机制、病理及临床特点 可作以下分类: ? 表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 ? 主要疾病名称: 1、弥漫性结缔组织病:类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。 2、脊柱关节病:强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。 QRA-3rd conference 2019/2/2 4 3、退行性变:骨关节炎(原发性、继发 性)。 4、与代谢和内分泌相关的风湿病:痛风、 假性痛风 、马方综合症、免疫缺陷病 等。 5、和感染相关的疾病:反应性关节炎、 风湿热等。 6、肿瘤相关的风湿病:A.原发性(滑膜 瘤、滑膜肉瘤等);B.继发性(多发性 骨髓瘤、转移瘤等) QRA-3rd conference 2019/2/2 5 7、神经血管疾病:神经性关节病、压迫性 神经病变(周围神经受压、神经根受压等 )、雷诺病等。 8、骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥 大性骨关节病、弥漫性原发性肥厚、骨炎 等。 9、非关节性风湿病:关节周围病变、椎间 盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征(如 精神性风湿病)等。 QRA-3rd conference 2019/2/2 6 ? 10、其他有关节症状的疾病:周期性风湿 病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综 合征、慢性活动性肝炎等。 ? 例题:【2007N075A】下列属于退行性变 的疾病是(B) ? A、强直性脊柱炎 B、骨性关节炎 ? C、Reiter综合征 D、银屑病关节炎 三、病理:风湿的病理改变有炎症性反应 及非炎症性病变,在不同的疾病其病变出现 在不同的靶组织如图8-1-2所示,由此构成 其特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关 节炎是因尿酸盐结晶所导致外,其余的大部 分因免疫反应引起,后者表现为局部组织出 现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和 聚集。血管病变是风湿病的另一常见共同的 病理改变,亦以血管壁的炎症为主,造成血 管壁的增厚、管腔痉挛使局部组织器官缺血, 弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表 现与此有关。 QRA-3rd conference 2019/2/2 8 四、病史采集和体格检查: ? 风湿性疾病涉及多学科、多系统和多脏器,其正确 的诊断有赖于详尽的病史采集、仔细的体格检查以及相 应的辅助检查。 ? 发病年龄、性别、家族史对诊断具有参考价值,如 系统性红斑狼疮(SLE)多见于育龄女性; 强直性脊柱炎 (AS)多见于青年男性,部分有家族史; OA多见于中老年 患者。 ? 症状的询问上,除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见 的症状外,肌肉骨骼系统以外的症状也一定要询问,如 脱发、光过敏、雷诺现象、口腔外阴喷疡、口眼干燥、 腮腺肿大以及消化、呼吸、泌尿、神经、*等系统的 相关症状。病程的经过往往体现病理过程,对于有关节 疼痛的患者,应详细询问其起病形式、受累部位、数目 、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变。如类风湿关 节炎(RA)多表现慢性的、外周对称性多关节肿痛,后期 可出现关节畸形。 QRA-3rd conference 2019/2/2 10 体格检查除一般内科系统体格检查外,还 应进行皮肤、肌肉、关节脊柱的检查。皮损的 分布特征对疾病有一定提示, 如蝶形红斑提 示SLE, 眶周紫红色斑、双手关节伸面皮疹 提示皮肌炎(DM)。 肌肉检查的要点在于有无肌肉萎缩、肌肉 压痛及肌力的检查。关节检查的要点在于受累 关节有无红、肿胀、压痛以及关节、脊柱活动 度的检查。 现将常见关节炎的关节特点和常见弥漫性 结缔组织病的特异性临床表现分别列于表8-1-3 和表8-1-4 ? 例题【2014NO75A】下列导致关节痛的疾 病中,休息后症状加重的是(A) ? A、强直性脊柱炎 ? B、系统性红斑狼疮 ? C、痛风 ? D、骨关节炎 五、实验室检查: (一)常规检查 三大常规检查以及肝、肾功能的检查 是必不可少的,如白细胞数量的变化、 溶血性贫血、血小板减低、蛋白尿都可 能与风湿病相关。血沉、C反应蛋白、球 蛋白定量、补体的检查对于诊断及病情 活动性的判断很有帮助。如RA 、血管炎 活动伴随炎性指标如血沉、C反应蛋白的 升高 ;SLE 活动时常伴随补体 C3,C4 的下 降。 QRA-3rd conference 2019/2/2 15 ? (二)特异性检查 1、自身抗体:患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点,即产生了针 对自身组织、器官、细胞及细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ,且存在一定的假阳性、假阴性率,因 此诊断不能单纯根据抗体,而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。 ? (1)抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组蛋 白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质. 除细胞核外,也在细胞质及细胞器中存在。因 此现在对于ANA靶抗原的理解,已由传统的细 胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化特 性和分布部位,将ANAs分成抗DNA、抗组蛋



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